Uspešno strokovno delo pri zdravljenju cistične fibroze in letno poročilo 2018

Na strokovnem področju vodenja redke bolezni cistične fibroze so zdravstvene ekipe v Sloveniji med uspešnejšimi v evropski strokovni skupini. Izdali so letno poročilo Registra bolnikov Evropskega združenja za cistično fibrozo za leto 2018.

Za bolezen ključni pokazatelji dobre obravnave bolnikov so prikazani v spodnji tabeli, kjer so podatki o slovenskih bolnikih prikazani v primerjavi s podatki skupnega Evropskega registra.

Kazalec	Slovenija	Evropski register
Število bolnikov	113	49886
Delež otroci/odrasli (%)	53.8/46.4	48.8/51.2
Delež bolnikov z vsaj eno mutacijo F508del (%)	86.9	80.6
Pljučna funkcija (mediani FEV1%pred*)
< 18 let	96.2	92.6
> 18 let	61.3	69.4
Prehranjenost (mediani ITM*)
< 18 let	-0.33 z	-0.3 z
> 18 let	17.3	19.1
Prisotnost bakterije Pseudomonas aeruginosa (%)
< 18 let	11.9	13.9
> 18 let	50.0	45.4

* FEV1%pred – v odstotkih izražen za starost in spol predviden forsiran ekspiratorni volumen v 1 sekundi, ITM – indeks telesne mase

Celotno poročilo je dostopno na spletnem naslovu: https://www.ecfs.eu/sites/default/files/general-content-files/working-groups/ecfs-patient-registry/ECFSPR_Report_2018_v1.4.pdf

Pripravili so tudi “Kratek pregled” ključnih podatkov Registra 2018 za obolele in njihove svojce: https://www.ecfs.eu/sites/default/files/general-content-files/working-groups/ecfs-patient-registry/ataglance_2018_final.pdf

Poglavitni podatki za posamezne države so dostopni preko interaktivnega zemljevida spletne strani Registra: https://www.ecfs.eu/ecfspr

Pediatrična klinika, Služba za pljučne bolezni sporoča, da smo letos v Sloveniji dosegli pomemben mejnik pri zdravljenju CF z najsodobnejšimi CFTR modulatornimi zdravili.  

Najtežje prizadeti posamezniki in kratko zatem vsi upravičeni bolniki so prejeli dostop do zdravila Kaftrio® med prvimi v Evropi (sočasno z Irsko, Združenim kraljestvom, Nemčijo in Dansko).

Ob tej priložnosti se želi Pediatrična klinika, Služba za pljučne bolezni zahvaliti za trud in zavzetost vsem, ki se s svojimi aktivnostmi na strokovnih in laičnih področjih zavzemate za izboljšanje kakovosti življenja ljudi s to redko boleznijo, ki je v zadnjih desetletjih iz smrtne bolezni otroštva postala kronična bolezen odraslih.